神经内科
2018-12-17
病史简述：
一年多来，H女士总感觉右手大拇指、食指、中指活动乏力，便于2016年10月前往当地医院就诊，经颈椎MRI检查提示：C4-6椎间盘突出，硬膜囊受压。随即入院完善相关检查并于全麻下进行了“前路C4-5，C5-6减压椎间盘融合术”，术后同步行甲钴胺、维D钙片、骨疏康颗粒、赛来昔布胶囊(西乐葆)等药物治疗。
2个月后，H女士觉右侧大鱼际肌开始萎缩，病情进展加剧，遂紧急转诊至上级医院接受进一步康复治疗。期间，行超声及肌电图(EMG)检查分别提示：右侧尺神经深支连续性存在，绕至肌腱深面处局段略粗;神经源性损害肌电改变，累及右上肢被检肌为主，左侧手内肌可疑轻度受累，考虑脊髓前角细胞受损可能，经皮质类固醇治疗后病情无改善。因此，为明确诊断并寻求下一步治疗方案，H女士在主治医生的建议下，通过院内“好医友美国卫星诊所”远程连线了美国神经专科医生，寻求权威的“第二诊疗意见”。
中美联合会诊——提供权威“第二诊疗意见”
本次远程视频会诊中，为H女士提供“面对面”视频会诊服务的医生是美国神经内科专家Dr. Kenneth Martinez，他不仅拥有美国精神科学与神经科学委员会认证的专科医师资格，而且成功创建了神经疼痛专科中心并担任主任医师，致力于复杂神经系统疾病的研究，尤其擅长治疗偏头痛、老人痴呆症、卒中、癫痫、以及帕金森综合征、特发性震颤、不宁腿综合症、肌张力障碍等各类型的神经肌肉疾病，力求为患者提供卓越的综合治疗服务。
在本次视频会诊过程中，Dr. Martinez不仅专业详尽地回答了H女士及其主治医生提出的所有问题，而且也基于自己在神经系统疾病领域丰富的科研和专科临床经验，为其后续治疗提供了极具参考价值的第二诊疗建议，摘要如下：
一、鉴别诊断：
根据H女士的疾病表现，Dr. Martinez认为其存在以下几种诊断可能：
1、病毒性(脊髓灰质炎等)运动性多发性单神经病：从H女士的起病形式和发病时间看，Dr. Martinez认为其病因可能为病毒性或自身免疫性疾病，首先考虑为脊髓灰质炎(不过如果H女士曾打过脊髓灰质炎疫苗，则此诊断可能性不大)。
2、自身免疫性疾病(H女士对类固醇治疗无应答，可能性较低)。
3、血管炎(H女士对类固醇治疗无应答，可能性较低)。
4、维生素B12缺乏症(可能性较低)。
5、脊肌萎缩症vs.进行性肌萎缩(PMA)：H女士目前表现符合下运动神经元受损的多灶性运动神经病变，而之后如果病情进展局限于下运动神经元，特别是症状从右侧蔓延至左侧手臂，则可考虑脊肌萎缩症(结合年龄，可能性较低)。
6、中毒，如接触铅或汞(鉴于所报告的病灶性质，可能性较低)。
7、ALS(肌萎缩侧索硬化)：可能性极低，除非病情持续进展且无力症状累及第二或第三肢体、和/或累及到吞咽/言语/延髓肌肉，才考虑ALS诊断。
8、手术导致脊髓损伤：由于H女士手术与症状加重时间非常相近，所以手术可能与疾病有所关联，若是脊髓损伤，则是单纯损伤C-5到C-8的运动神经，而H女士手术涉及的区域相当狭窄，因此这个可能性极低。有可能手术产生的应激使患者免疫力下降，导致病毒感染而出现当前症状，但由手术直接导致病变的可能性不大。
二、诊疗及用药建议：
根据H女士的疾病表现，Dr. Martinez主要诊断为：多发性单神经病，治疗方案建议如下：
1、完善实验室检查，包括血清和尿液中铅和汞的含量，维生素B12，ESR，ANA，类风湿因子，血清蛋白电泳，免疫电泳和CK。
2、实施双下肢基线神经传导速度(NCV)/肌电图(EMG)检查和肺功能测试。
3、监测肌肉体积和力量，建议每3个月测量一次。观察是否出现上运动神经元症状，如果出现上运动神经元症状、且肌无力进展至少累及3个部位(颈、胸、腰、延髓)，可考虑ALS，否则可不考虑将ALS作为鉴别。
4、用药：不建议使用利鲁唑，除非有证据表明利鲁唑的使用可改善下运动神经元病变。考虑经验性用药吡啶斯的明，使用4周后评估肌力，如见效可长期服用，如未见效则停药。
5、治疗：以物理治疗、支持治疗以及补充复合维生素B最有意义。如果H女士症状累及其他肢体或者出现球部肌肉症状，建议复查EMG / NCV，以便动态监测其运动神经波幅改变和慢性去神经化改变。,
6、后续随访：建议随访监测H女士体格情况(肌肉体积和力量)，对手臂和腿部肌肉的力量以及体积进行客观密切测量，同时观察查看其舌头是否出现舌肌颤动或萎缩。
