淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。淋巴瘤的分型还特别多,因此被称为“千面肿瘤”。
淋巴瘤的致病因素有哪些?
淋巴瘤发病的可能机理与以下因素有关:
1.病毒感染:EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等;
2.免疫因素:有自身免疫性疾病或后天服用了与免疫抑制有关的药物;
3.放射因素:与接受放射剂量、接受放射时年龄等有关系;
4.化学物质:与烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物有关;
5.遗传因素:遗传因素与恶性淋巴瘤的病因相关有许多方面的报道,有时可见明显的家族聚集性,如兄弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤。
淋巴瘤的分类
按照“WHO淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有80多种的分类,大体可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
霍奇金淋巴瘤占恶性淋巴瘤的4.7%,治愈率非常高,约有80%的患者可通过化疗达到治愈。
非霍奇金淋巴瘤亚型非常多,达近百种。其中最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤,好发于中老年人,但也有不少年轻的患者,其治愈率也可达到60%。
淋巴瘤好发于15~30岁和>50岁的人群,尤其是霍奇金淋巴瘤,男女比例接近,男性略高。近些年的明显变化是,淋巴瘤的发病年龄越来越年轻,且以男性偏多。
HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
淋巴瘤有哪些临床表现?
1.浅表淋巴结肿大或形成结节肿块:尤其以颈淋巴结肿大最为常见,其次为腋窝、腹股沟淋巴结。特别是进行性无痛性增大的肿块需要认真检查。
2.体内深部淋巴结肿块:因部位而异。浸润纵隔、肺多表现为胸闷胸痛、呼吸困难;浸润肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结表现为腹痛肿块、肠梗阻等。
3.结外淋巴组织的增生和肿块:可以有内脏、颅内等受累引起相应部位的症状。
对于低度恶性的非霍奇金淋巴瘤,淋巴结肿大多为多个分散、独立的,增大相对缓慢;对于侵袭性或高度恶性的非霍奇金淋巴瘤,淋巴结肿大进展快、可融合成团,甚至与基底皮肤粘连,引起压迫、水肿、阻塞等症状。
淋巴瘤如何诊断?
病理学检查是淋巴瘤诊断“金标准”。尤其是对于初诊患者,最主要是依靠对病灶的组织病理学检查,当然也要结合体格检查、影像学和PET-CT、血液生化检查以及血液、骨髓检查结果作综合分析和判断。
淋巴瘤如何治疗?
淋巴瘤并非不治之症,目前有很多治疗方法,治疗时需遵循“量体裁衣”个性化治疗。
1.化疗:常用方案有CHOP、R-CHOP、DHAP、ESHAP或ICE、EPOCH等方案;
2.放疗;
3.靶向治疗:B细胞通路(CD20单抗、BTK抑制剂、Bcl2/PI3K抑制剂等)、T细胞淋巴瘤——西达本胺;
4.造血干细胞移植;
5.免疫治疗:PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法。
出院后患者如何自我管理?
1.淋巴瘤的治疗是长期的,尽管在手术切除和综合治疗后病情极大缓解,但仍不能放松警惕
2.坚持长期随访
3.保持健康的生活方式
A.良好的生活习惯;B.合理饮食;C.适量的运动;D.乐观的心态
4.良好的生活习惯
不饮酒;不抽烟;远离致癌物质;生活规律,切不可太疲劳;尽可能避免感染及感冒
此外好医友指出,对于深层淋巴结肿大,需定期体检才能发现。建议成年人,每年进行一次体检。