皮肤病也会要命！68岁遭遇天疱疮，她如何摆脱这种致命皮肤病？

皮肤专科 2020-06-10

皮肤病也会要命?在2000多种皮肤病中，危及生命的只占2%，而天疱疮就是其中一种。

2016年夏天，68岁的夏洛特·加里森(Charlotte Garrison)发现自己身体不对劲：牙龈开始出血，整个人极度疲劳，最后不得不提前退休。夏洛特做了近30年的幼儿园老师，她喜欢孩子，非常热爱这份工作。

夏洛特·加里森

当地医生判断她患有免疫系统疾病，但他们无法确定具体是什么病，也不知道如何处理，只给她开了一些药。最终，她转诊给克利夫兰诊所医疗和住院部皮肤科主任安东尼·费尔南德斯(Anthony Fernandez)博士。费尔南德斯博士专门研究影响皮肤的自身免疫和炎性疾病。

2017年1月，第一次就诊时，费尔南德斯医生就诊断出她患有粘膜类天疱疮，或瘢痕类天疱疮。这是一种相对罕见的自身免疫性水疱病亚型，会影响口腔、眼睛、鼻腔、上呼吸道、食道和生殖器等各个部位的粘膜。这种自身免疫性疾病会导致瘢痕形成和永久性组织损伤。当累及上呼吸道时，这种疤痕可以阻碍空气进入肺部，甚至危及生命。

“夏洛特的气管和气道粘膜都受到了影响，而严重的气道侵犯最终可能危及生命。此外，她的皮肤也受到了影响。”费尔南德斯博士说，“在看诊的那天，我们为她制定了治疗方案，以最大程度地减少她上呼吸道的瘢痕，并避免发生危及生命的情况。”

费尔南德斯博士及其团队推荐了一种可以控制夏洛特症状的抗癌药物利妥昔单抗(Rituximab)，并尽力说服保险公司批准报销。然而，药虽然能开，但药物还没来得及起效，夏洛特的病情便突然恶化，被紧急送往克利夫兰诊所头颈研究所喉科保罗·布里森(Paul Bryson)主任那里，接受紧急气管切开手术。

布里森博士说：“夏洛特患的这类疾病我以前见过，但她的病情比一般的更严重、更广泛，累及上呼吸道的更多区域，鼻子、上颚和声腔上部都有疤痕。她需要进行紧急气管切开术以保护呼吸道。”

完成气管切开术后，布里森博士团队发现了一种鸡尾酒疗法可以缓解夏洛特的炎症，然后她又接受了手术来去除瘢痕，治疗上呼吸道狭窄。几个月内，她一共进行了三项手术，包括复杂气管造口手术。此前，夏洛特已无法进食、呼吸困难，非常痛苦。

专家组认为，克利夫兰诊所拥有学术医学中心和多学科协作的优势，在治疗像夏洛特这样的复杂病例方面优势明显。这对夏洛特最终的康复至关重要。夏洛特的治疗很顺利，至今未发生炎症复发的迹象。

夏洛特的孙子们为她庆祝生日

现年71岁的夏洛特感觉很好，过着正常的生活。尽管她仍怀念在幼儿园教书的日子，但现在儿孙绕膝的感觉也不错。她只需要每六个月去克利夫兰做一次随访。如今，她只要服用一种激素类药物强的松，而且剂量非常低。“在用了利妥昔单抗和环磷酰胺后，疤痕和出血停止了。”她说。

费尔南德斯博士指出，这种药物组合有着高强度免疫抑制作用，“很猛，但我相信这种‘猛药’救了她的命。”

关于天疱疹

天疱疮是一组累及皮肤和粘膜的自体免疫性疾病，不同年龄段均可发病，根据临床表现及病理学特点可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

该病治疗难度高，目前临床上糖皮质激素、免疫抑制剂是最常用的方法，但只能控制病情，减药后会复发，并且用药全身副作用较大。多学科团队为每名患者量身定制个性化治疗方案，成为目前天疱疹治疗的趋势，可显著降低5年死亡率。