其他肿瘤
2019-10-31
还记得周星驰电影《长江七号》里小狄的扮演者徐娇吗?这位曾经的“假小子”给观众留下了很深的印象。2015年，这位刚满17岁的花季少女被诊断出患有纵隔肿瘤，并进行了手术治疗。不幸中的万幸是，她所患的肿瘤是良性的。
很多人对”纵隔”这个词有点陌生，它不是器官，而是我们身体很特别的一个区域--前有胸骨，后有脊柱，两边是肺。这个区域包含了人体多个重要器官和组织，包括心脏、主动脉、食道、胸腺、气管、淋巴结、神经(迷走神经、隔神经及交感神经链)、脂肪和结缔组织等。
临床上按照“解剖四分法”可将纵隔分为上纵隔和下纵隔，下纵隔又以心包为界分为前、中、后三个方面。
由于纵隔内组织器官较多，胚胎来源又较复杂，因此它也沦为多种原发性肿瘤和囊肿的“重灾区”，且手术难度极大。而且，由于有胸骨的遮挡，纵膈肿瘤拍胸片难以发现。
纵隔肿瘤有很多种类型，其病因与其所在的纵隔部位有关，我们一起来看一下。
前纵隔肿瘤：
·淋巴瘤：淋巴结受累导致恶性肿块形成，通常分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
·胸腺瘤和胸腺囊肿：大多数胸腺瘤是良性的，被纤维包膜包围。其中约30%可能更具侵略性，并通过囊体生长到其他组织。
·生殖细胞瘤：大多数生殖细胞肿瘤(60% ~ 70%)为良性，男性和女性均有发现。
·甲状腺纵隔肿块：这主要是良性的，是由于营养缺乏或其他因素导致甲状腺异常而形成。甲状腺肿的形成也可进展为中纵隔肿块。
中纵隔肿瘤：
·支气管囊肿：肿块起源于支气管，性质通常为良性。
·纵隔淋巴结病：淋巴结内异常生长(淋巴结肿大)。
·心包囊肿：心内膜或心包的外翻可导致良性囊肿的形成。
·气管肿瘤：呼吸道受累，如气管细胞异常生长，可导致恶性或良性肿块形成。
·血管异常：包括主动脉(主动脉瘤)隆起和主动脉内膜撕裂(主动脉夹层)。
·食道肿瘤: 可为良性或恶性。
·食管异常: 包括食管贲门失弛缓症、憩室、裂孔疝。
后纵隔肿瘤：
·神经源性纵隔肿瘤：神经受累是后纵隔肿瘤最常见的原因之一。分为神经鞘瘤、神经节细胞瘤和副神经节细胞瘤。大约70%的神经源性肿瘤是良性的。
·淋巴结病:指淋巴结肿大。
·髓外造血:这是一种罕见的由骨髓扩张形成的肿块，并与严重贫血相关。
·神经肠囊肿:这是一种罕见的生长，包括神经和胃肠道的因素。
·脊柱旁异常:包括感染性、恶性和创伤性胸椎异常。
·血管异常:包括主动脉瘤。
肿瘤在纵隔内的位置因年龄而异。在儿童中，肿瘤多见于后纵隔。这些纵隔肿瘤通常起始于神经，不是癌性的。而在成人中，大多数纵隔肿瘤发生在纵隔前部，通常是恶性淋巴瘤或胸腺瘤。
不过，临床中仍有一些纵隔肿瘤是“谜”一样的存在。现年50岁的黄先生就遭遇了这个难题。
今年年初，他因胸闷气喘到医院检查，胸部CT发现纵隔肿块。后来进一步的PET-CT扫描提示左上肺肺门旁不规则软组织肿块影，FDG代谢异常增高，肺动脉干及双侧肺动脉内条状FDG代谢增高灶，医生初步考虑为纵隔恶性肿瘤。然而，不管是支气管镜活检、心包积液检查，还是左肺胸腔肿物活检都未找到恶性肿瘤细胞。
今年7月，黄先生复查胸部CT提示肿瘤病灶进展。院内医生通过好医友中美远程会诊平台与美国癌症治疗中心(CTCA)肿瘤专家Patricia Rich博士，共同讨论了黄先生的病情。
对于该纵隔肿瘤，中美医生都倾向于肺动脉源性血管肉瘤可能。这是一种源于血管内皮细胞的恶性软组织肿瘤，临床少见，早期诊断较为困难，需与肺转移癌、肺感染性疾病、肺血管炎性疾病及肺血管淋巴瘤、支气管肺泡内血管肿瘤及卡波及肉瘤及其他血管肿瘤相鉴别。
为明确诊断，Rich博士建议肉瘤专业病理专家对患者病理进行复核分析，并指出Vwf，CD34，CD31，VEGF，Ulex等标记物检测可能对诊断会有帮助。如果明确诊断为血管肉瘤，Rich博士建议使用紫杉醇进行全身治疗，同时也建议使用二代基因测序来评估潜在可靶向突变、肿瘤突变负荷和MSI。
好医医友提醒：纵隔肿瘤并没有什么特别好的预防方式，重在早发现早治疗。临床上有将近40%的纵隔肿瘤患者是没有症状的，因此，每年的健康体检至关重要。另外，儿童也会得纵隔肿瘤，就像当年的徐娇。虽然儿童发病率相对于成人要低一些，但癌变几率更高，应引起重视。
参考资料：https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/13792-mediastinal-tumor
