2016年年底，20出头的小吴无意中摸到自己的颈部两边各有一个会滑动的小肿块。他到当地医院检查，B超提示双颈部淋巴结肿大，不过肿物穿刺活检并没有发现异常。由于身体没有什么不适，肿块也不痛，小吴就没有在意。没想到第二年肿物变大了，右侧淋巴结活检回报：组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)。

这个病听起来有点吓人，它是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。最早是由日本的菊池(Kikuchi)和藤本(Fujimoto)提出的，故又名菊池病或菊池-藤本病。

这种病最青睐像小吴这样的青壮年，主要表现为轻度痛性淋巴结肿大(颈腋部淋巴结为主);发热(体温39 ℃左右)，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感;一过性白细胞减少;也可伴有血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，或难以用其他疾患解释的多脏器损害。

该病主要依靠淋巴结病理检查来确诊，其特点为广泛性凝固性坏死伴有组织细胞反应性增生。

小吴在第二次活检后，接受了一段时间的醋酸泼尼松龙单药治疗，肿大淋巴结有所缩小，此后便自行停药。2019年，他再次因淋巴结肿大就诊，检查显示双侧颈部多发肿大淋巴结、左肺肺炎、左侧锁骨下及纵膈多发肿大淋巴结。左颈部肿大淋巴结活检示左颈部坏死性淋巴结炎。医生初步考虑为“坏死性淋巴结炎，机化性肺炎”，但还不能完全确诊。

这种情况下，小吴通过院方好医友中美远程会诊平台，预约了美国风湿免疫科专家Dr.Christine.Park.M.D.(克里斯汀·派克医学博士)进行跨洋视频连线。她曾多次登上Castle Connolly评选的“顶级医生(Top Doctors)”榜单，在风湿与免疫疾病专科领域具备丰富的科研及临床经验。院内主诊医师与Park博士共同就小吴的疾病诊断和后续治疗进行了讨论。

美国风湿免疫科专家Dr.Christine.Park.M.D.通过好医友中美远程会诊平台与院方专家会诊

Park博士为小吴的两次组织学检查结果与组织细胞增生性坏死性淋巴结炎特征相符，并就几种需要考虑的鉴别诊断做了分析，比如系统性红斑性狼疮(SLE)，她说“患者ANA阳性，但无其他典型临床症状如皮疹、关节炎或肾脏累及。进一步检查补体C3、C4有助于诊断。” Park博士还结合相关检查结果排除了淋巴瘤、Still病、结节病、Castleman病、结核、乙肝等诊断。

治疗上，Park博士表示“文献综述提示此病的临床发展高度异质。ANA阳性可能是复发的危险因素。患者疾病有缓慢进展趋势，且累及肺部，建议进行强的松治疗。对于肺部间质性病变，麦考酚酯优于硫唑嘌呤。” Park博士给出了具体的治疗剂量指导，并建议通过肺功能和一氧化碳弥散量监测临床疗效。如果以上治疗方案无效，再把治疗升级到静脉注射类固醇及利妥昔单抗。治疗目标是在最小剂量用药下尽可能长期保护肺功能。

小贴士：长期不明原因的发热、淋巴结肿大需考虑HNL，并及时进行淋巴结活检明确诊断。由于HNL可能发展为系统性红斑性狼疮(SLE)，或者出现复发，所以受累患者应进行长期随访，ANA检测结果为阳性的患者，复发的风险较高。

参考来源：好医友中美远程会诊平台