帕金森病(PD)的症状分为运动症状和非运动症状,运动症状中包含静止性震颤、运动迟缓、肌僵直、步态障碍和姿势异常。目前,PD姿势异常缺乏规范统一的标准定义,那PD相关姿势异常的典型表现、发病机制及治疗都有哪些呢。
典型表现
一、躯干前屈征(CC)
● 胸腰段脊柱向前弯曲(前屈角≥45°);
● 站立或行走时明显,仰卧位时减轻;
●PD患者中患病率为3%~17.6%;
● PD发病7~8年后才开始出现躯干前屈症状,在PD晚期,躯干前屈症状明显加重;
● 患者陈述有向前的牵拉感或腹部的紧张感,行走或从事体力活动时症状加重,患者平躺或靠墙时减轻,呈可逆性;
● 因长期保持躯干前屈,患者肺容量降低,出现呼吸不畅;臀部和膝关节挛缩畸形,患者会出现平躺困难。
鉴别诊断
● 脊椎关节性疾病;
● 强直性脊柱炎;
● 椎旁肌病;
● 脊椎骨折。
二、比萨综合征
● 躯干明显向一侧弯曲(侧屈角>10°);
● 被动运动或仰卧位时,侧屈症状明显减轻;
● 除PD患者出现比萨综合征外,阿尔茨海默病、肌张力障碍和抗精神病药物的不良反应也会出现该症状;
● PD患者中患病率为8.5%~60%;
● 起病隐匿,进展缓慢,当坐立或者行走时躯干明显向一侧倾斜,才会引起患者重视;
● 随疾病进展,并发疼痛、呼吸困难和平衡不稳而摔倒等;
● 躯干倾斜方向与PD疾病的严重侧别有明确相关性,即向严重的一侧倾斜。
鉴别诊断
● 阿尔茨海默病;
● 药物(多巴胺能药物)或苍白球毁损术导致的比萨综合征。
姿势异常的发病机制
一、中枢神经系统因素
1.递质失衡学说。多巴胺、去甲肾上腺素和5-羟色胺递质水平失衡,中枢神经控制中轴肌肉肌张力的能力减弱。
2.基底节-丘脑-运动皮层环路的功能异常。
3.感觉传入及姿势平衡障碍。姿势平衡需要复杂感觉运动的高级整合,PD姿势异常的患者本体觉、前庭位置觉存在功能减退。
4.精神因素。
二、外周系统因素
1.腹部及椎旁肌肉病变
肌电图、影像学检查和肌肉活检均可证实存在椎旁及腹部的肌肉病变。有学者认为姿势异常是一种肌张力障碍的表现,姿势异常活动时加重,靠墙站立时减轻,这与肌张力障碍的感觉诡计相似。
2.PD患者合并其他脊柱疾病的影响
有些PD患者的骨骼或软组织出现其他病变后,可能会引起继发肌张力障碍;如果出现疼痛,会出现代偿性姿势,让患者更舒适,长期和本体感觉反馈相互作用,进而出现姿势异常。
姿势异常对患者的影响
● 姿势不稳:摔倒受伤;
● 肺功能降低:呼吸不畅或呼吸困难;
● 疼痛:失眠,长期使用止疼药物;
● 因个人形象容易出现窘迫尴尬,影响患者参加社会交际。
姿势异常的治疗
保守治疗
● 美多芭、巴氯芬;
● 康复理疗;
● 头颈部支具;
● 经颅和脊髓磁刺激。
手术治疗
● 脊柱手术;
● SCS治疗;
● DBS治疗。
DBS治疗帕金森病的姿势异常
目前,帕金森病DBS靶点主要有丘脑底核(STN)和苍白球内侧部(GPi)。目前文献报告STN-DBS能够改善姿势异常,GPi-DBS的相关文献少见。STN-DBS改善姿势异常的可能机制是:
1、大多数姿势异常的PD患者常常有肌僵直和肌张力障碍的表现,STN-DBS可通过改善肌僵直和肌张力障碍而改善姿势异常症。
2、文献报道多巴胺能药物可能会产生或加重姿势异常,DBS术后,PD患者可以减少多巴胺能药物的使用,从而间接改善PD的姿势异常。
好医友总结
1.PD姿势异常比较常见,但对其认识仍不够充分;
2.姿势异常各种分型存在争议,发病机制尚不明确,需进一步研究证实;
3.早期认识PD姿势异常并积极治疗可延缓或避免不可逆性姿势异常的发生;
4.DBS是治疗姿势异常的手段之一,尚需大样本资料证实其有效性。