病史简述
2016年7月,W儿童无明显诱因出现右眼视力下降,数天后左眼视力也下降,同时伴眼红、畏光等症状,经当地医院检查诊断为葡萄膜炎(双)。在接受了局部用药及氢化泼尼松静滴后,W儿童病情没有改善,遂转入上级医院。院内医生结合W儿童的病史和眼底表现,怀疑可能为VKH(小柳原田)综合征,并给予局部激素类及非甾体类药物点眼、甲泼尼龙琥珀酸钠静滴冲击治疗,经过四个月的用药后患儿病情稳定。但由于W儿童未表现出与VKH综合征相关的系统性症状(如关节痛、感冒、白发等),因此院内医生在诊断问题上希望征询美国眼科专家的第二诊疗意见。
中美联合会诊—提供第二诊疗意见
为W儿童提供视频会诊服务的医生是美国知名眼科专家Dr. Peter J Joson MD(彼得J.杰森医学博士),他拥有美国眼科医学委员会认证的专科医师资格,在白内障手术、糖尿病眼病(糖尿病视网膜病变)、青光眼、激光医学与外科学等诸多眼科疾病领域里具备丰富的临床经验。会诊过程中,Dr. Joson医生通过对W儿童的病历资料进行预先了解以及和院内主治医生进行视频交流,对W儿童的病情进行深入分析,并就相关诊断问题给予了重要指导。(摘要如下)
Dr. Joson医生与W儿童主治医生进行远程视频交流
1.HLAs基因检测是否有助于明确VKH综合征的诊断?
Dr. Joson表示人类白细胞抗原(HLAs)为常见自身免疫因子,与人类免疫系统密切相关,并没有特定的指向哪种疾病,可以有很多种疾病表现,因此HLAs基因检测并不能帮助医生明确特异性诊断。
2.进一步检查和治疗建议
小柳原田综合征(Vogt—Koyanai—Halada综合征,VKH)亦称葡萄膜脑膜脑炎综合征,临床上较少见,本病可引起眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。Dr. Joson表示由于患儿没有任何全身系统症状,要做出VKH综合征的诊断难度很大。他表示根据患儿检查报告提示存在眼部或全身炎性过程,因此建议对患儿行玻璃体穿刺抽液,明确病因为感染性或炎性反应。同时因患儿已接受全身性类固醇治疗且无全身临床表现,Dr. Joson认为治疗方案可改为局部给药以获取较好疗效同时减轻副作用。
Dr. Joson建议在行玻璃体穿刺抽液术后,可先行眼结膜囊内类固醇注射,若患儿病情并无改善,再行玻璃体腔内类固醇注射,最后Dr. Joson建议维持原滴眼液药物的使用。