病史简述

2015年年底至今年年初，Z女士因数次无诱因出现发作性肢体抽搐，伴意识丧失、流涎等症状(3-5分钟症状缓解)，前往当地医院就诊。经神经系统专科查体未见异常;脑CT检查提示左额叶钙化灶;脑MRI显示双侧额叶及丘脑多发病灶，但未能确诊病因。而今年4月，Z女士还因病情加剧，发作性抽搐越发频繁，转诊至北京医院，经神经系统专科查体依旧未见异常;脑MRI显示病灶较前略有增大，疑诊“脑胶质瘤病”，随即开始行拉莫三嗪联合丙戊酸钠治疗，后癫痫发作频率较前减少。

然而，好景不长，上月，Z女士再次因一天内多次出现发作性左面部抽搐(持续0.5-1分钟缓解)，入院接受神经系统查体以及复查脑MRI，结果显示右侧额叶病变增大且明显强化。医生随即为Z女士加大拉莫三嗪使用剂量，但其癫痫仍难以控制，症状改善不明显!于是，弄清楚Z女士颅内病变性质以便确定下一步治疗方案便显得尤为重要，而这也是Z女士及其主治医生最终选择通过“好医友美国卫星诊所”寻求美国医生“第二诊疗意见”的主要目的。

中美联合会诊——提供权威“第二诊疗意见”

本次远程联合会诊中，为Z女士提供“面对面”视频会诊服务的是美国神经内科专家Dr. Kenneth Martinez!他不仅拥有美国精神科学与神经科学委员会认证的专科医师资格，而且成功创建了神经疼痛专科中心并担任主任医师，致力于复杂神经系统疾病的研究，在神经系统疾病领域具备丰富的科研和专科临床经验，可为患者提供卓越的综合治疗服务。而在本案例中，Dr. Martinez也根据Z女士所提供的病历及影像资料，不仅在视频过程中给出了相关诊疗建议和意见，而且视频结束后还出具了权威“第二诊疗意见”书面报告，为Z女士后续治疗提供极具参考价值的选择，其中摘要如下：

Z女士主治医生及其他神经内科医生正与Dr. Martinez进行视频交流

1、诊断建议：

(1)主要诊断：脑部恶性肿瘤

Dr. Martinez通过分析Z女士的所有病历资料，认为她极有可能罹患的是肿瘤疾病：如多发性神经胶质瘤(弥漫性浸润性星形细胞瘤)，该疾病预后较差!另外，鉴于Z女士病灶增大的速度差异，及左右半球病变的对比强化特征不同，Dr. Martinez也建议其行组织活检以进一步明确诊断。

(2)鉴别诊断：

除此之外，Dr. Martinez认为Z女士的病因还可能存在以下几种：

A、原发性中枢神经系统淋巴瘤;

B、多发性中枢神经系统原发性肿瘤，如：左侧大脑半球上广泛少突胶质细胞瘤+右额叶快速增长的原发性中枢神经系统淋巴瘤或其他胶质瘤;

C、罕见的脱髓鞘疾病。

2、治疗建议：

首先，根据症状特征及影像学表现，Dr. Martinez并不认同：Z女士大脑左半球病变为疾病进展指征，以及大脑右半球病变为脑膜瘤这两个观点。并提出了如下建议与其国内主诊医师探讨：

(1)建议对Z女士右额叶病灶组织进行活检，以明确病灶性质。若病理快速回报为不明确或仅提示为坏死组织，建议在患者仍处于麻醉状态时，立即取左额叶病灶组织进行活检，以便获得诊断性依据。

(2)若病理回报符合神经胶质瘤，可将组织切片寄往国际上的分子检测专业机构行基因检测。

(3)假如活检病理提示为原发性中枢神经系统淋巴瘤，建议同时行HIV检测。

(4)针对难治性癫痫：尽管Z女士已接受恰当的药物治疗方案，但癫痫仍难以控制，加上她也即将行活检，因此推荐以下较为激进的用药方案，从整体上更好地控制癫痫发作。

3、用药建议：

(1)目前用药建议：

A、Dr. Martinez建议Z女士停用目前正在服用的拉莫三嗪。因其与丙戊酸钠代谢性相互作用，且在紧急情况下，不能采取静脉输注。但后期有需要的情况下，可再次使用，以进一步控制病情。

B、继续使用丙戊酸钠，同时检测其血药浓度，必要时可根据需要调整用量至目标血药浓度。

C、加入左乙拉西坦，根据临床效果 及耐受性，为达到控制癫痫的最佳效果，在剂量的上限范围内，可每两周调整一次。另外，也可考虑其他药物，但乙拉西坦见效快、耐受性好，可用于外科手术中静脉滴注或手术后静脉滴注。

(2)后期药物选择：

A、Dr. Martinez建议Z女士后期可考虑加入拉科酰胺联合治疗;或者再此次尝试拉莫三嗪或苯妥英钠。

B、假如经过3 次充分的用药疗程后，Z女士病情未得到很好控制，可推荐其尝试行迷走神经刺激术(VNS)。