病史简述

自1990年开始，N女士便时有出现无诱因的活动后气短现象，严重时常伴胸闷、憋气、咳嗽、咳痰、恶心、呕吐等症状，但由于对日常生活没有造成较大影响，一直未接受规范治疗。2010年，因受凉导致N女士气短症状加重伴高烧不退，经抗感染治疗无效后入院，肺功能检测提示：重度阻塞性通气功能障碍!经舒张支气管、抗炎、抗感染等综合治疗，症状有所缓解。

然而，好景不长，2015年，N女士因双下肢突然出现红斑再度入院，并确诊为“变应性血管炎”，之后反复发作持续至今。期间，N女士因病情加重，曾接受过皮肤活检，病理示：白细胞破碎性血管炎，予泼尼松、秋水仙碱口服治疗;同时口服糖皮质激素、吸入药物改善肺功能等，但疗效不佳!于是，弄清楚导致肺功能下降或肺气肿形成的原因;肺部疾病是否与血管炎发病有关等问题;以及针对自己目前的病情下一步该如何治疗等等便成为了N女士及其主治医生的当务之急，而这也是他们最终选择通过“好医友美国卫星诊所”寻求美国医生“第二诊疗意见”的主要原因。

中美联合会诊，提供权威“第二诊疗意见”

本次为N女士提供“中美联合门诊”服务的医生是美国肺科专家Dr.Rahul kale，他不仅拥有美国内科医学委员会认证的内科、肺科以及重症监护科三重专科医师资格，而且在肺部呼吸道疾病及重症监护领域内具备丰富的科研、教学以及专科临床经验，是美国极具权威代表性的医师。

Dr. kale与N女士主治医生进行远程视频会诊

Dr. kale预先对N女士病历资料进行了详细了解和分析，视频过程中不仅完整细致地回答了N女士主治医生提出的所有问题，而且对N女士下一步的治疗及用药方案也提出了自己的专业建议。另外，在远程视频结束后，Dr. kale还为N女士出具了权威“第二诊疗意见”书面报告，提供更加全面详尽的诊疗建议(摘要如下)：

1、导致肺功能下降或肺气肿形成的原因

视频过程中，Dr. kale进一步询问了N女士的个人史，明确了她本身并没有吸烟或长期暴露于二手烟环境下，也没有因为职业原因接触过危险因素如重金属、化学毒物、有害气体等，因此可以排除职业性肺病的可能。Dr. kale在综合分析了N女士的肺气肿程度及肺功能状态后，考虑她可能是α1-抗胰蛋白酶缺乏症(一种蛋白质，也被称为α1-抗胰蛋白酶，这种蛋白质在体内自然产生的，防止肺部组织的分解。一旦缺乏α1-抗胰蛋白酶的蛋白，肺组织破坏可导致肺气肿)，因此他建议国内医生尽快为N女士进行血清α1-AT含量测定以及基因检测。

如果经检查确定是α1-蛋白酶抑制剂缺失导致N女士罹患肺气肿，那么Dr. kale建议其可考虑使用α1—蛋白抑制剂Prolastin，用Prolastin取代N女士体内缺失的蛋白酶。这虽不能完全治愈该病但是可以及时有效地缓解肺组织破坏，对N女士病情治疗有一定作用。

2、肺部疾病是否与血管炎发病有关?

Dr. kale根据N女士的血液检查报告，考虑其患有肺-肾症候群——包括：韦格纳肉芽肿、古德帕斯特综合征，结节性多动脉炎及显微镜下多血管炎等。因此，建议她完善以下检查以进一步明确病情：

查相关抗体;

查血清嗜酸性细胞水平;

同时查乙肝、丙肝抗体。