外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T/NK细胞的高度异质性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速。目前临床治疗以经典化疗方案为主，复发率较高，总体预后不良，中国相关研究统计国内PTCL患者5年OS不到50%。

　　在过去十年中，PTCL发病率不断增加，与诊断的进步和人口老龄化有关。那么PTCL有哪些症状表现？有哪些治疗方法？

　　外周T细胞淋巴瘤有哪些症状表现？

　　PTCL是具有较大异质性的一类肿瘤，好发于淋巴结，但是由于淋巴系统分布广泛，因此PTCL属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。常见的症状分为两个方面：

　　局部表现：主要表现为浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡。不同的侵犯部位，往往引起不同的局部症状：

　　①咽淋巴环和纵隔淋巴结受侵犯，可引起如疼痛、吞咽不畅、咳嗽、气促、呼吸困难等局部症状；

　　②心肌和心包受侵犯，表现为心包积液；

　　③腹部中脾、胃肠道均为常见的肿瘤侵犯部位，可表现为腹部不适、疼痛，消化道症状；

　　④PTCL可原发或继发皮肤侵犯，出现多种形式的皮肤改变。

　　全身表现：

　　①全身症状可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状；

　　②免疫、血液系统表现：恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多、血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多；

　　③非特异性皮肤表现：皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等。

　　外周T细胞淋巴瘤能治愈吗？如何治疗？

　　近年来，随着多种新型抗肿瘤药物例如SINE、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、单克隆抗体药物在PTCL的治疗中崭露头角，为R/R PTCL患者带来了长期生存的新希望。塞利尼索是首个获FDA批准的SINE化合物，其特点是可以引起肿瘤抑制蛋白和其他生长调节蛋白的核内储留和活化以及下调多种致癌蛋白，并在体外和体内诱导大量实体和血液肿瘤细胞的凋亡，而正常细胞不受影响，其用于治疗多发性骨髓瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤的多种治疗方案已被纳入NCCN指南。

　　在R/R PTCL的临床试验中塞利尼索联合GEMOX产生协同作用，与单用GEMOX相比，患者疗效获得显著提高且副作用可耐受，而该患者PFS＞9个月，已超过复发/难治PTCL通常的PFS获益（3-6个月），是全新靶向药物联合常规化疗的创新临床实践，该组合启动的全国多中心临床研究还在进行中，不久将有新的结果，希望未来塞利尼索能为更多PTCL患者带来生存获益。

　　部分PTCL患者有治愈的机会。间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）较其它类型PTCL预后好。经过含蒽环类药物的方案治疗后，ALK阳性ALCL患者的5年总生存（OS）率为60%，明显优于其它类型PTCL。推荐I-II期患者接受6周期化疗联合或不联合受累部位放疗，或者3~4周期化疗联合放疗；III-IV期ALK阳性的ALCL患者接受6周期化疗。高危患者可以接受大剂量化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。

　　与ALK阳性ALCL相比，其它类型PTCL预后不佳。环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松（CHOP）样方案5年OS率仅为30%。CHOP联合依托泊苷（CHOEP）方案能够提高年轻（<60岁）PTCL患者的无事件生存期。但由于CHOEP的毒性较强，年龄≥60岁患者，仍建议采用CHOP方案。CHOEP联合ASCT巩固治疗可以提高PTCL患者的无进展生存期（PFS）和OS。由于患者预后较差，推荐参与临床研究。

　　CD30阳性的PTCL患者优先推荐采用维布妥昔单抗（BV）联合环磷酰胺、多柔比星、强的松（CHP）（A+CHP）方案。ECHELON-2研究表明，对于CD30阳性PTCL患者，A+CHP方案一线治疗优于CHOP方案，可显著改善PFS和OS（总缓解率[ORR]为79％，64％达到完全缓解[CR]，3年PFS率和OS率分别为52.9％和73.1％），而且安全性可控。

　　好医友了解到，复发难治患者首选参加临床研究。多个研究证实部分挽救化疗方案在复发难治患者中的作用，但没有前瞻性的对照试验证明哪种更优。对于不符合移植条件的患者，根据患者身体条件选择是否给予强化疗方案。II期研究提示西达本胺、普拉曲沙、苯达莫司汀、来那度胺、克唑替尼等新药在复发难治PTCL患者中均有一定的有效性。