近日，“冰桶挑战”活动发起人之一帕特里克·奎恩(Patrick Quinn)去世，享年37岁。

“我们将永远记住他在抗击肌萎缩侧索硬化症(ALS，俗称“渐冻症”)的不懈斗争中付出的灵感和勇气。”他的粉丝纷纷在脸书上向他道别。

▌“冰桶挑战”：这种病，比癌症还残忍

2014年夏天，“冰桶挑战”曾风靡一时。

这是一场为唤起人们对渐冻症的关注而发起的公益活动，当时世界各地的人们发布了自己往头上倒冰桶的视频和照片，并在社交网站接力，呼吁为渐冻症研究捐款。

比尔·盖茨、蒂姆·库克、马克·扎克伯格等名人纷纷参与，短短两周为ALS协会募款超过1000万美元。奎恩正是这场活动的发起人之一。

奎恩在2013年3月8日被诊断出患有渐冻症，在与渐冻症的斗争中，他推动了“冰桶挑战”筹款活动。该活动为渐冻症的医学研究筹集到了2.2亿多美元。

如今，“冰桶挑战”的热度虽已不再，但对渐冻人的关注不应过去。

挑战者被冰水浇头的一瞬间所体会到的“麻木无力”，正是ALS患者的切身感受。他们的身体像被冰雪冻住，今天是腿，明天是手，最后连控制呼吸吞咽和眼球转动的肌肉也不受控制。

更可怕的是，在这个过程中，他们的意识很清楚，只能眼睁睁地看着自己走向死亡，因此“渐冻症”也被视为“比癌症更残忍的疾病”。从出现症状起，渐冻症五年死亡率约90%。

“渐冻症”又称肌萎缩性侧索硬化症(ALS)，是一种罕见的神经退行性疾病，它会攻击人的大脑和神经元，导致肌肉逐渐萎缩和退化。

“渐冻症”被世界卫生组织列为“五大绝症”之一，病因至今不明，遗传、基因缺陷、环境因素都有可能造成运动神经元损害。

▌渐冻症治疗，进展如何?

好医友介绍，由于病因不明，渐冻症目前尚无有效的治疗手段，以对症治疗为主。截至目前，获批治疗ALS的药物仅有2种，利鲁唑(Riluzole)和依达拉奉(Edaravone，9月刚在国内获批)。

尽管ALS无法治愈，但有许多方法可延缓疾病进展。

如果能在早期进行干预性治疗，可大大延长患者的生存期。早期药物治疗和无创呼吸机支持治疗，加强营养摄入、日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整，是渐冻症治疗的关键。

最近，渐冻症治疗又迎来新进展：一项新研究证明，在研口服新药AMX0035作为神经保护疗法，不仅可以减少运动神经元的死亡和功能障碍，还能显著延长生存期。

这种新药是钠苯丁酸钠(PB)和去氧胆酸(TUDCA)两个小分子化合物的组合药物，主要针对神经细胞能量产生的线粒体和蛋白质加工内质网中的氧化应激，防止神经退行性变。

一项二期临床研究显示：AMX0035可延长患者生存期达半年以上，死亡风险降低了44%。此前，该药已被证明可延缓“渐冻症”疾病进展，并帮助患者改善生活自理能力，如行走、说话、使用餐具、吞咽等。

虽然只是延长半年，但在医学进步日新月异的今天，“渐冻人”或许就能等来更多新药和治疗希望。

▌“渐冻人”的精神楷模

最著名的“渐冻人”要数物理学家斯蒂芬·霍金。他是当代最重要的广义相对论和宇宙论专家。

他在21岁时被诊断出患有“伽雷氏症”(“渐冻症”中很罕见的一个亚型)，当时医生告诉他只有两年的生命，然而，霍金不但顺利完成了学业，而且在科研领域里取得了卓越成就。

直至2018年3月14日去世，享年76岁。霍金与渐冻症抗争了50多年，可能是世界上活得最久的“渐冻人”。他也成为“渐冻人”们的精神楷模。

中国“渐冻人”们也有精神楷模——“人民英雄”张定宇。张定宇2017年被诊断为“渐冻症”，但当新冠疫情来袭时，他隐瞒渐冻症病情带领团队奋战在抗疫一线。

在表彰大会上，他蹒跚步入人民大会堂的情景，曾让无数人泪目。“我不能延长生命的长度，但为什么不让生活更丰满呢?”张定宇曾说。

期待渐冻症能早日迎来新疗法，帮助“渐冻人”们早日“解冻”。